20 januari is de eerste controle van het ketogeen dieet gepland. We worden om 9 bij neurologie verwacht en om 10 bij metabole. Lara is naar slechte gewoonte weer rond 5u wakker, dus veel hebben we weer niet geslapen. Mijn schoonmoeder gaat vandaag mee in plaats van Jeroen, Jeroen is immers terug werken. De neurologe die we zien zegt eigenlijk niet zoveel, ze vraagt naar haar ontwikkeling haar gedrag, haar aanvalletjes en of we noodmedicatie gebruikt hebben. De professoren krijgen we niet te zien. Ik erger mij aan het feit dat we iedere keer opnieuw moeten zeggen wat voor medicatie ze nu krijgt, ze weten hier niet welke aanpassingen gedaan zijn aan haar medicatie door de metaboolartsen. Ik bedoel, een andere afdeling binnen het UZ Leuven en toch worden de medicatielijsten niet centraal beheerd, hoe kan zoiets zelfs? Lijkt mij ook wel wat gevaarlijk als je niet 100% zeker weet welke medicatie uw patiënt neemt… Ze vraagt of ze nog op haar buik ligt soms. Ik antwoord dat ze dit zelden nog doet. Ik ga Lara niet forceren als ze iets echt niet leuk vindt. Wanneer ze vraagt of de kine dit nog doet antwoord ik ook dat ze dit nog maar zelden doen. Wellicht willen de neurologen dat we haar tot het uiterste pushen voor van alles te doen. Maar ik wil dat niet, ze moet niets meer van ons. We willen haar zo comfortabel mogelijk houden en als dat betekent dat we haar niet meer plat met haar buik op de zetel leggen, dan is dat maar zo. Soms ligt ze toch nog op haar buik tegen ons aan wanneer we vast hebben, maar echt haar op de buik leggen om op de buik te leggen doen we dus niet meer.
Daarna hebben we een afspraak bij de metaboolarts en met de diëtistes. Ik vraag de arts naar de reden waarom dat haar urinestrips niet overeenkomen met de bloedtesten. Hij vertelt dat het eigenlijk met haar ziekte te maken heeft en dat ze hier misschien wel wat meer op voorzien moesten zijn. Tijdens het hele ziekenhuisverblijf om het ketogeen dieet op te stellen hebben we immers nooit of te nooit haar ketonen via het bloed gemeten, beetje raar dan. Maar wellicht zochten ze ook achteraf een verklaring voor de geobserveerde discrepantie. De reden waarom dat de ziekte hier een invloed op heeft, komt eenvoudig uitgelegd doordat het lichaam het ene keton dat de urinetest meet, kan omzetten in het keton dat de bloedtesten meten (en visa versa) door middel van een bepaald stofje en Lara heeft meer van dit stofje. Hierdoor zijn beide ketonen dus niet in balans en komen er meer bloed ketonen voor dan urine ketonen. Beide ketonen kunnen ze overigens wel in het labo traceren in de urine, maar de strips kunnen dus enkel maar 1 van de 2 observeren.
Daarnaast leggen we uit dat Lara terug heel slecht slaapt en spreken we het vermoeden uit dat ze misschien honger heeft, het zou wel anders verklaren waarom ze na haar flesje van 8u terug in slaap valt. Hij zegt dat de diëtisten wel zouden kijken of we daar iets aan kunnen doen en dat we haar melatonine mogen verdrievoudigen.
Hierna zien we dan de diëtistes en ze zeggen dat ze al die problemen met de urinestrips nog nooit gezien hebben en dat ze dus weer iets nieuws bijgeleerd hebben. Hierna willen we eigenlijk weten hoe dat beide bloedketonenmeters zich verhouden dus doen we de test. Op mijn bloedketonenmeter staat er 5.3 mmol/l en op die van hun staat 3.7 mmol/l. Hoe kan zoiets nu weer, dat is een enorm verschil als je weet dat ze best tussen de 2 en de 4 zit… Volgens hun meter zit de voedingsverhouding goed, volgens de mijne moet ze nog eentje zakken… Duidelijk dat de diëtistes dit ook niet verwacht hadden en ze besluiten dit op de vergadering te bespreken en mij hier later vandaag nog over in te lichten. Ze raden in ieder geval al aan om hun ketonenmeter te gebruiken en geven me het toestelletje en de strips mee. Grote nadeel aan hun ketonenstrips is dat deze 5 euro het stuk kosten en niet terugbetaald worden. Gezien we de komende tijd 2 daags moeten testen, duur dus. Wanneer ze een poos stabiel is mogen we wel naar 1 meting per dag afzakken, maar daar zijn we dus nog niet.
En nu gebeurt het ding waarvoor ik zo kwaad ben. Ze moesten een nieuwe sonde steken en nog bloed en urine hebben, dus iets voor de middag komt de verpleegster een urinezak plakken en verdwijnt dan weer snel. Niemand zegt ons dat we eigenlijk nu naar een andere wachtzaal moeten om bloed te prikken, dus proberen we Lara zo goed en zo kwaad als het kan te entertainen. Het is middag dus we denken dat de verpleging middagpauze heeft wanneer het even duurt, maar om 13u (we zijn dan al meer dan een uur aan het wachten) besluit ik even om naar de ruimte waar de dokters en de verpleging lopen te zoeken naar iemand, maar er is niemand. Daarop ga ik dan maar naar het onthaal vragen hoe dat het nu juist zit. Daar vertellen ze me doodleuk dat we eigenlijk verwacht werden in een andere wachtzaal. Niemand heeft ons daarover iets gezegd! Op de koop toe, hoor ik van Marleen dat in die paar minuten dat ik naar het onthaal ging juist een verpleegster binnenkwam die niet echt happy was dat we hier nog zaten en dat Lara niet klaar was voor de prik en daarom maar een ander kindje zou behandelen. Toen ik dat hoorde was ik enorm kwaad op hen, eerst zitten wij hier meer dan een uur te wachten op hen en nu is het nog onze fout ook dat ze nog niet geprikt is?
Wij haasten ons dus, doen Lara zelfs niet aan want ja, als je verwacht dat ze zo meteen geprikt moet worden is dat de moeite niet. Marleen wikkelt Lara nog in haar sjaal zodat ze toch nog iets bedekt is. Het is wel duidelijk dat de verpleegster die Lara zou prikken wel meer dan 1 kindje laat voorgaan, want meer dan een uur later zijn we nog niet aan de beurt geweest. Ik ben ondertussen echt niet te spreken over de hele toestand en wat Lara nu allemaal weer moet meemaken. Moet dit nu echt, moet een baby met zo een beperkte levensverwachting nu dit echt nog eens meemaken? In dat uur ben ik mij eigenlijk al aan het afvragen hoe lang ik het nog aanzie, want eerlijk gezegd heb ik enorm veel goesting om gewoon te vertrekken. Dit doe je gewoon niet met een baby met zo een slechte prognose, dat doe je zelfs gewoon niet bij een gezonde baby, punt.
Wanneer ze dan bloed moeten prikken hebben ze zelfs niet eens de prikbon voorhanden, die moeten ze nog gaan halen… Het werkt mij allemaal serieus op mijn systeem. Wanneer alle onderzoeken gedaan zijn, sturen ze ons naar een kamertje waar we haar rustig op ons gemak kunnen aandoen, maar het is ondertussen alweer 4u geleden dat Lara gegeten heeft, dus moeten we ze weer aan de sonde hangen… Natuurlijk is niets hier ook voorzien om dergelijke dingen aan op te hangen en dus moet mijn schoonmoeder het ding zelf een kwartiertje in de lucht houden, voor de 2de keer al vandaag. Uiteraard hadden ze niet verwacht dat we dit kamertje zo lang zouden gebruiken en plots staan de volgende patiënten al binnen. Geschrokken, omdat het lokaal niet leeg was, liepen ze terug naar buiten. Gelukkig was de verpleegster die aan de andere kant binnenkwam begripvol en liet ons nog even doen en bracht de ouders met hun kindje op de hoogte dat het lokaaltje zo vrij zou komen maar dat ze eventjes moesten wachten. Lara was ondertussen doodop in mijn armen in slaap gevallen. Ik had echt zo met haar te doen ocharme…
Dit was nog niet het einde van de hele miserie, want nu moesten we nog naar de apotheker voor een reeks zwaartekrachtsetjes in te slaan (70 stuks). Gezien de grote hoeveelheid moeten ze een deel bijhalen uit het magazijn en zitten we hier ook weer zeker een kwartier, 20 minuten te wachten. Ondertussen krijg ik telefoon van de maatschappelijk werkster. Ze zegt dat professor Witters toch wil proberen of dat we die ketonenstrips niet terugbetaald zouden krijgen. In het verleden hebben ze er niet zo heel veel geluk mee gehad, slechts bij 1 patiëntje lukte dit, maar wie niet waagt, niet wint. Nu moeten we nog naar de auto raken met een hoop spullen, Lara in de draagzak en 2 dozen zwaartekrachtsetjes. Volgende keer moet opa maar meekomen!
Het is na 16u wanneer we eindelijk aan de auto zijn, Lara doodop, wij even zeer. Even vrezen we nog dat we de avondspits ook nog tegen hebben, maar dat blijkt gelukkig goed mee te vallen. Wanneer ik thuis kom, komt Jeroen ook juist thuis en overhandig ik Lara hem en val ik na het eten uitgeput (blijkbaar zelfs met 1 oog open, creepy!) in slaap op de zetel (lang leve opwarm maaltijden!). Dat Jeroen Lara al eens even slapen had gelegd en terug opgehaald had, had ik totaal niet door toen ik terug wakker werd, enkel dat ze plots haar slaapzak aan had viel me pas later op.
Het is al rond 20u wanneer ik wakker word en na Lara haar fles te geven, bedenk ik me dat ik nog een ketonenmeting moet doen en dus neem ik de nieuwe ketonenmeter van het ziekenhuis erbij. Wanneer ik de ketonteststrip in het machientje wil steken gaat dit niet, ik denk eerst nog dat het aan mij ligt, maar probeer daarna een glucosestrip die standaard bij het machientje zit (de ketonenstrips zijn niet standaard, maar hadden ze meegegeven). De glucosestrip past en ziet er ook veel smaller uit dan de ketonstrip, op de doos van de ketonstrips staat dat ze voor een andere versie van het machientje zijn. Dat komt er dus ook nog bij. Aangezien we Lara haar medicatie al gegeven hebben en het al een vreselijk vermoeiende dag voor haar was, valt ze als een blok in slaap. Na zo een dag besluit ik dan ook om geen tweede meting vandaag te doen met mijn eigen bloedketonenmeter weliswaar, de voorbije dagen liep het ook met in het begin zelfs enkel urinestrips, dan zal 1 avond zonder test er wel bij kunnen.
Ik meld uiteraard aan de dokters en diëtiste dat ze de verkeerde ketonenstrips meegegeven hebben en vraag of ik nu door moet doen met mijn eigen ketonenmetertje tot dat ik zelf ketonenstrips gekocht heb. De diëtiste had ondertussen nog een Duitse website doorgegeven met ‘goedkope’ ketonenstrips (Duits merk), maar helaas leveren deze niet aan België. Na zelf redelijk wat opzoekwerk naar ‘goedkope’ strips, kom ik op Amazon uit en merk ik al snel dat hoe meer je er aankoopt, hoe ‘goedkoper’ ze zijn. Kunnen ze nu echt niet zoiets regelen voor de ouders onderling dat die strips in bulk aangekocht kunnen worden? Als je 1 pakje met 10 strips koopt kost 1 strip 3.29 euro, wanneer je 7 pakjes met 10 strips koopt, betaal je ‘maar’ 2.69 euro per strip. Als je twee strips per dag moet gebruiken voel je dat wel.
De dag nadien belt de diëtiste mij terug met verontschuldigingen dat ze de verkeerde (verouderde) bloedketonenmeter hebben meegegeven. Hun metabool verpleegkundige is al twee weken ziek en sindsdien loopt het wat in het honderd. Het feit dat ze de verkeerde meter hebben meegegeven en het feit dat we meer dan 2u hebben moeten wachten op de technische onderzoeken vinden hun oorzaak daar. Ze verontschuldigt zich meermaals aan de telefoon ook voor het incident met het bloedprikken en zegt dat het ketogeen dieet wel gedoemd lijkt om te mislukken bij ons (zo voelt het inderdaad), maar dat dit niet de bedoeling is uiteraard. Ze zegt dat ze een ander toestel naar ons zal laten sturen met extra ketonenstrips. We hoeven haar voorlopig niet te prikken, aangezien ze toch de andere bloedketonenmeter niet vertrouwen. Ook vertelt ze dat ze aan de dokters zal doorgeven dat het onderzoek niet echt gestroomlijnd verliep en dat ze hier nog in moeten verbeteren. Voor dat voorval biedt ze ook uitgebreid haar excuses aan.
Op woensdag krijg ik telefoon van professor Witters. Haar leverwaarden zien er een beetje beter uit dan vorige keer, dus ze lijkt zeker niet teveel last te hebben van het dieet, oef! Ook hebben ze in hun labo gevraagd wat zo nauwkeurige ketonenmeters waren, een tijd terug hadden ze blijkbaar deze aan een test onderworpen. En helaas zit mijn bloedketonenmeter er niet tussen… Als laatste vraagt hij nog eens naar het bloedprikincident, hij wil weten wat er juist gebeurd is en zegt dat het de bedoeling was dat we over de middag al naar huis konden en dat het dus grondig misgelopen is. Hij zal dit opnemen met de verpleging en excuseert zich in hun plaats…
Lara - Syndroom van Alpers 