6 januari
Vandaag is het zover, het ketogeen dieet wordt gestart. We worden al om 9u verwacht in Leuven, dus hebben we ons voor genomen om iets voor half zeven op te staan en om zeven te vertrekken. Lara dacht er anders over en wekt ons om haf zes al. Slapen gaat inmiddels alweer bijna twee weken slecht, deze keer zowel overdag als ’s nachts. Waar ze een maand geleden overdag nog gemakkelijk een uurtje tot anderhalf kon slapen per dutje is het nu ingeperkt tot een half uurtje. In de nacht wordt ze gemakkelijk wakker en als ze wakker wordt, zijn we voor een aantal uur vertrokken. Voor we richting Leuven vertrekken, geef ik haar een aantal 20ml spuitjes water via de sonde, in de hoop dat dit haar zoet houdt in afwachting van haar speciale flesje in Leuven.
Onderweg hebben we gelukkig geen file, dus zijn we ruim op tijd aanwezig om haar in te schrijven aan de balie en dat is maar goed ook, het is zo druk aan de inschrijvingsbalies dat het zelfs aanschuiven is om een ticket te nemen, net een pretpark.
Deze keer liggen we op een andere afdeling van de pediatrie, de metabole afdeling, hiervoor was het de neurologie afdeling. Tijdens de korte rondleiding die we van de verpleging krijgen, verneem ik ook dat er op een naburige afdeling ook een snoezelruimte is waarvan we gebruik van kunnen maken. Dit wil ik zeker deze week eens doen met haar, wanneer ze zich wat meer op haar gemak voelt. Lara is immers weer onrustig en wil niet slapen. We merken hier dat ze iets nieuws geleerd heeft, wanneer we haar hier in bedje leggen probeert zich op te trekken aan de spijlen van haar bedje, wellicht om zo te ontsnappen ;-). We vinden het enorm leuk om haar toch vordering te zien maken, het geeft wat hoop dat ze het zo langer kan volhouden.
Vol goede moed wordt er diezelfde de ochtend nog begonnen met het dieet. Er wordt gestart met een 2.1:1 verhouding (Dit wil zeggen dat haar voeding voor elke gram koolhydraten en eiwitten samen er 2.1 gram vet in moet zitten), dit drijven ze langzaam op tot een max van 4:1, als ze onderweg eerder in ketose raakt en dus voldoende ketonen produceert, stoppen ze met de opdrijving, want dan hebben ze de ratio die Lara nodig heeft om voldoende ketonen te produceren gevonden. Helaas hebben we voorlopig geen succes om de fles oraal aan te bieden en wordt deze via de voedingspomp aangeboden. Misschien ligt het aan de smaak, de smaak van KetoCal die ze nu aanbieden is vanille, gelukkig bestaat ook een neutrale versie. Dat bekijken we wel even in de loop van de week, ze moet eerst ook weer wat wennen aan de hele situatie ook. Ondertussen leer ik ook werken met de voedingspomp, wat zeker wel nuttig is.
Gedurende de dag hebben we contact met de diëtistes, dokters, sociaal werkster en psycholoog, best wel een drukke dag dus. Tijdens het gesprek met de diëtistes vraag ik ook nog of dat haar medicatie misschien aangepast moet worden, Lara krijgt namelijk redelijk wat siroopjes en bij zo een ketogeen dieet mogen ze geen suikers binnenkrijgen. Ze verzekeren me dat de dokters dit zeker zullen nakijken, want het zou inderdaad mogelijk kunnen zijn dat ze zo teveel koolhydraten binnen krijgt. Ik vertel hen ook dat haar ketogene pudding ondertussen een groot succes is, ze geniet er echt van! Met de feestdagen hebben we ook ontdekt dat Lara graag Gouda kaas eet, echt super leuk om te zien en gelukkig past zoiets wel binnen haar dieet. Nog iets wat Lara wel lijkt te lusten is mayonaise (van wie zou ze dat toch hebben :’)), tijdens het gesprek op 16 december had ik immers vernomen dat mayonaise wel een veel voorkomend ingrediënt is in ketorecepten. De diëtisten zullen wanneer haar ratio vast staat in ieder geval wat receptjes berekenen die we kunnen geven, de mascarpone met een klein beetje fruit klinkt veelbelovend.
De dokters hebben ondertussen ook de resultaten van haar stoelgangstaaltje ontvangen en dat blijkt normaal te zijn. Hij vertelt er dan ook bij dat dit mogelijk wel een uiting is van de ziekte en dat bijgevolg haar spijsvertering mogelijk geïmpacteerd is. Daarnaast vertelt hij ook dat ze onderzocht hebben of dat voedingssupplement dat Jeroen vorige keer liet vallen tijdens het gesprek potentieel heeft. Helaas lijkt het geen optie te zijn, omdat het naast het moeilijk verkrijgbaar te zijn ook een mogelijk schadelijk effect heeft. In gezonde patiënten leek het wel bevorderlijk voor de mitochondriën, maar bij het syndroom van Alpers was er mogelijks een patiënt waarbij de hartfunctie in het gedrang kwam. Nog meer problemen kunnen we dus wel missen. Tijdens de anamnese laat ik ook vallen dat slapen tegenwoordig echt slecht gaat en vraag of dat dit ook mogelijks een uiting van de ziekte zou kunnen zijn. Hij vertelt dat dit zou kunnen en dat ze dit nog wel observeren bij kinderen die hersenschade opgelopen hebben. Moest dit na een week nog zo zijn, zouden ze wat melatonine bijgeven, een natuurlijk slaaphormoon. Het feit dat dit wel voorkomt bij kinderen met hersenschade kwam toch wel weer binnen. Natuurlijk weet ik dat de ziekte schade aanricht, maar het is extra pijnlijk wanneer het nog eens luidop verteld wordt.
Het ketogeen dieet vordert en dat wordt ook gemerkt aan de hoeveelheid ketonen. Waar het na het eerste flesje al traceerbaar was, was het na het 2de flesje al wat meer. Helaas voelt Lara zich wel niet goed, zij het van het te weinig slapen, het dieet of de mysterieuze koortshaard die al meerdere weken op haar hangt. Vanaf kwart voor vier begint Lara enorm hysterisch te worden. Niets helpt om haar te troosten. Het feit dat ze sinds half zes deze ochtend maar een drie kwartier geslapen heeft zal ook wel niet helpen. Ik merk dat ze weer warm aanvoelt en beslis om haar temperatuur nog eens te nemen en inderdaad, 37.9°C. Ik vraag aan de verpleging of ik de Nurofen suppo’s die ik thuis heb liggen mag gebruiken, we hebben immers een afspraak met de dokter om voor 38°C in te grijpen. De verpleegster belt voor de zekerheid naar de dokter en die wil haar liefst nog eens helemaal onderzoeken vooraleer er iets geven wordt, ze heeft immers al van 14 december sluimerende koorts/bijna koorts. Na een paar minuten, onderzoekt de assistente haar en ze vindt niets, net zoals de huisarts op de dag van kerstavond… Ze besluit wel alvast om morgenvroeg met ochtendurine eens te controleren of ze geen urineweginfectie heeft, omdat de koorts nu toch al lang aan het aanslepen is. Ze beslist ook dat we moeten oordelen of ze echt last heeft, moest ze niet echt last hebben wil ze het even aankijken om te zien of de koorts verder door stijgt. Dat is immers ook weer waardevolle informatie voor hen. Aangezien Lara ondertussen weer een beetje bedaart lijkt te zijn, kijk ik het even aan, maar na een halfuur is ze weer even hysterisch en besluit ik toch de verpleegster te bellen zodat we haar iets kunnen geven. Haar temperatuur is dan ook weer gestegen tot 38°C.
Gelukkig valt ze uiteindelijk een half uurtje later in slaap, ze slaapt een uurtje en wordt dan weer even ontroostbaar wakker als ervoor. Ik besluit dan maar weer de verpleging er bij te halen, normaal vind ik het in ieder geval niet. Ze geven haar de aangepaste versie van haar chloralhydraat (op waterbasis in plaats van siroop) en oef na een paar minuutjes is ze vertrokken naar droompjesland, zelfs terwijl de verpleegster nog wat uitleg geeft over de voedingspomp.
7 januari
De nacht loopt vreselijk. Om middernacht blijkt Lara een te lage bloedsuikerspiegel te hebben (hypoglycemie) en geven ze haar wat fruitsap. Gelukkig is haar waarde om 1u hersteld en kan ze na haar prik terug indommelen. Helaas blijkt haar glycemie om 5u in de ochtend erg laag te zijn (39) en ze besluiten om het half uur even te prikken, omwille van het gevaar van bewusteloosheid. Na de eerste toediening van fruitsap, herstelt haar waarde niet voldoende (45) en er wordt nog een tweede portie gegeven. De tweede dosis lijkt nauwelijks effect te hebben (47) en ook de derde dosis blijkt haar suikerspiegel net onder de grens van het aanvaardbare (55) te liggen en geven ze nog een vierde dosis. Lara is inmiddels wakker en voelt zich duidelijk niet goed en blijft maar huilen. Een half uurtje lukt het me om ze naast mij op de zetel rustig te krijgen, maar daarna vindt ze dat het goed geweest is. Het is kwart na zeven en dus dicht tegen etenstijd, grote kans dat ze honger heeft en dus vraag ik aan de verpleging om wat eerder een flesje te geven. Voor ik haar terug slapen leg, leggen we nog wat compresjes in haar pamper, om later met de opgevangen urine een ketonen test uit te voeren. Ik meet ook nog eens haar temperatuur en die blijkt weer aan de verhoogde kant te zijn (37,8°C).
Deze keer mag ik al helemaal zelf de voedingspomp prepareren en instellen en het lukt al aardig. Lara is ondertussen gelukkig ingedommeld waardoor er terug wat rust is. Ik hoop dat ze snel uit deze tussenfase geraakt en zich terug beter zal voelen, het is echt niet leuk om haar zo te zien, zeker omdat ik haar helemaal niet gesust krijg. Ik voel me redelijk machteloos. Een half uurtje later, wanneer de voeding binnen gesijpeld is, wordt ze alweer wakker. Tijd om haar ketonen te meten, haar urine op te vangen en haar bloed te prikken voor zowel de levertests als haar glycemie. Wanneer we de urine meten blijkt dat ze in ketose is, toch iets dat goed gaat. Aangezien Lara opvallend rustig blijft onder het plakken van een urine zak, vrezen we een beetje dat haar suiker weer te laag staat. Gelukkig vinden de verpleegsters een goed adertje in haar hand en kunnen ze met gemak bloed prikken, ze beslissen ineens om er een slotje te zetten, dan kunnen ze hopelijk lang via het slotje bloed prikken, in plaats van iedere keer in haar vingertjes. Uiteindelijk blijkt ze toch geen hypoglycemie te hebben, hopelijk blijft dit zo!
Terug op de kamer valt ze gelukkig relatief snel in slaap. Ik ben ondertussen ook vreselijk moe, maar er is geen tijd om een dutje te doen, over een paar minuten komen ze haar halen voor een echo van haar lever te nemen, want ze willen een soort van baseline hebben hoe haar lever eruit ziet voor het dieet. Ze zien soms namelijk dat er wel lever vervetting kan optreden. Hoewel het de kinderafdeling van de echografie is, is de dokter die de echo neemt niet echt kindvriendelijk. Hij zegt niets, hij lijkt er ook niet goed tegen te kunnen dat ze maar blijft huilen en op het einde zegt hij droog dat de resultaten in haar medisch dossier komen en dat die wel besproken met ons zullen worden. Ik weet dat het op zich zo een niets zeggend zinnetje is, maar ondertussen word ik toch weer ongerust, misschien zijn de resultaten toch niet zo goed en zegt hij daarom niets. Omdat Lara nu al zo ontroostbaar is, ze haar bedje ook bevuild heeft met waterige diarree wil ik haar niet terug in haar bedje leggen, maar zo mee nemen. Wanneer ik de dokter even om hulp wil vragen om dit allemaal gereed te krijgen is hij alweer verdwenen. Daar sta ik dan, Lara over de schouder, en met 1 handje moet ik het bedje dan maar proberen voort te duwen en te sturen. We zouden terug naar de wachtzaal moeten, maar eigenlijk heb ik niet goed opgelet toen we naar het echolokaal gingen, ik weet dus niet goed naar waar ik moet lopen. Gelukkig merkt de baliemedewerkster vanop een afstand dat het niet zo handig is en schiet ze me te hulp, oef!
Terug in de wachtzaal moet ik een aantal minuutjes wachten tot ze ons terug komen halen om naar de afdeling te gaan. Er zit ondertussen een mama met een peutertje te wachten om foto’s te maken van zijn beentjes. Hij heeft blijkbaar op zijn eerste schooldag beide beentjes weten te breken. Hij ijkt er gelukkig geen last van te hebben zolang hij er niet op steunt. Ergens doet het ook wel pijn om dat vrolijke peutertje te zien. Lara zal wellicht nooit de kans krijgen om naar school te gaan en om rond te lopen. Ik voel ondertussen dat er een hele zwaarte en verdriet weer op mij valt, het belooft een zware dag te worden. Het slechte slapen en het ontroostbare gehuil van Lara eisen zijn tol.
Op de kamer aangekomen meten we nog eens de ketonen en merken we dat ze nog steeds goed in ketose is. De verpleegster vraagt ondertussen of dat de echo goed gegaan was en terwijl ik haar vertel dat ik eigenlijk vond dat de dokter maar onvriendelijk was en dat hij er niet goed tegen leek te kunnen dat Lara bleef huilen voel ik dat de zwaarte weer komt opzetten. Lara is ondertussen ook weer ontroostbaar. Wanneer ik Lara wil oppakken van de verzorgingstafel, raakt ze ook nog eens door mijn fout de rolluik die de badkamer scheidt van de kamer. Ook dat nog eens, dat was dan de druppel die de emmer deed overlopen en even later zitten we daar alle twee samen in de zetel te huilen.
Juist op dat moment komt een vriendin even op bezoek, quasi gelijktijdig met de assistente van de metabole artsen. De assistente merkt uiteraard wel dat ik er op dat moment even door zit en Lara huilt nog steeds en vraagt of het wel gepast moment is. Ik zeg haar dat ik niet weet of er we een gepast moment komt vandaag, dat Lara zowat de hele tijd ontroostbaar is. Ze vertelt dat ze niet verwacht hadden dat ze zo snel in ketose zou gaan, en dat het te snel gegaan is. Haar slechte nacht is dus te wijten aan het iets te strikte dieet en dat dit wel zal beteren. Ik weet dat ook wel dat dit wellicht tijdelijk is, ik had er immers al veel over gelezen, maar het is één ding om de theorie er van te weten, een andere om het te ondergaan. Het is een verschrikkelijk machteloos gevoel als je kind daar uren aan een stuk aan het huilen is en je er niets aan kan doen. Het helpt wel erg dat op dit moment een vriendin, Melissa aanwezig is, want op dit moment heb ik nood aan afleiding. Ze heeft ook eten mee en cola en dat biedt toch altijd troost.
Wat later arriveren ook mijn schoonouders en Jeroen, ze hebben ook eten mee. Hoe meer eten, hoe meer vreugde :-)!. Niet veel later passeren de diëtiste en metabole artsen ook. Wanneer de professor binnenkomt merkt hij onmiddellijk op dat het apart ruikt in de kamer, het ruikt naar ketonen. De dokters stellen ons gerust dat ondanks de vreselijke nacht, haar lever het zelfs een beetje beter doet dan na de vorige ziekenhuisopname, een hele opluchting! Ze vertellen ook dat ze totaal niet verwacht hadden dat ze zo snel in ketose zou gaan en dat ze iets meer koolhydraten zouden toevoegen in haar melk. Voor zij die niet weten hoe strikt het dieet is, het gaat over 5ml volle melk extra bij haar ketocal, het zal dus wel aankomen op een paar gram. De diëtiste wil eigenlijk ook overgaan op een iets calorierijker dieet, omdat er dan minder vitamine supplementen toegevoegd zullen moeten worden, maar dan moeten we uiteraard een beetje haar gewicht in het oog houden. ketocal is namelijk wel een complete voeding, maar dan moet de intake ook wel voldoende zijn. Ook heeft de diëtiste al een aantal keyopuddings bij die ik zeker zal proberen geven wanneer ze zich terug beter voelt.
Na de doktersbezoeken ga ik samen met mijn schoonouders even naar het cafetaria in het hoofdgebouw, eventjes weg van het machteloze gevoel. Terwijl we daar zitten, zie ik ook een klasgenoot van mijn vroegere psychologieklasje (T&O) lopen met zijn gezinnetje. Best toevallig omdat Melissa nog tijdens het bezoek vroeg of ik nog contact had met iemand van T&O, maar het dateert al van de laatste reünie (en ook de eerste), inmiddels al 4,5 jaar geleden (wow, zo lang lijkt dat toch niet te zijn!). Tijdens iedere ziekenhuisopname lijk ik hier wel altijd iemand tegen te komen. Een uurtje later vertrekken we weer richting Lara samen met Stefanie, Jeroens zus en Lara’s meter en de ontwerpster van het logo van deze blog. Wanneer we aankomen merk ik onmiddellijk op dat er een flesje fruitsap aan de lavabo staat, dat betekent maar één ding: Lara heeft weer een te lage suikerspiegel. Ook heeft ze weer koorts (38°C) en waterige diarree. Onmiddellijk is daar het domper gevoel weer. Terwijl we in de cafetaria zaten had ik immers gehoord van Jeroen dat ze sliep, ik had dus gehoopt dat ze nog vredig lag te slapen. Helaas is ze dus weer niet goed gezind. Ze krijgt wat Nurofen, dus hopelijk werkt dat goed.
Gelukkig lijkt haar humeur snel bij te trekken en is ze zelfs vrolijk aan het spelen en gekke bekken aan het trekken met haar tong. Echt zo lief om te zien en een opluchting dat ze zich toch nog goed kan voelen. Helaas is het van korte duur en krijgt ze niet veel later een treintje van epileptische aanvallen die relatief kort duren: 7-8 minuten maar wel redelijk snel opvolgen. Ze lijkt bij sommige aanvallen zich ook ongemakkelijk te voelen. Het frustrerende is dat we visueel niet kunnen onderscheiden of dat het een aanval is waarbij ze ongemakkelijk is of niet. Bij sommige aanvallen is ze immers vrolijk aan het spelen, bij andere aan het huilen. Misschien hebben die epileptische aanvallen nu niets te maken met haar slecht voelen, want ook zonder aanvallen is ze vaak ontroostbaar tegenwoordig. Maar misschien heeft het er wel mee te maken, ik word een beetje gek van die onzekerheid en meld dit ook wel aan de verpleging. Gelukkig staat er deze week ook nog een consult van de neurologe gepland.
Ondertussen vertrekken Jeroen en mijn schoonfamilie terug naar huis en omwille van de reeks aanvallen wordt er beslist om haar anti-epileptica eerder te geven. Gelukkig lijkt het te werken, na een paar minuten wordt ze zelfs zo moe, dat ze ineens al haar spierspanning verliest en ze in mijn armen in slaap valt, zo moe heb ik haar nog maar zelden gezien en hoop dat het niet weer zoals de eerste ziekenhuisopname is en dat ze effectief weer geen spierspanning heeft.
Ondertussen maak ik ook een praatje met de verpleegster en we hebben het wat over medicatie en de farmacie en ze vertelt ook dat vroeger de afdeling in leeftijdscategorieën opgedeeld was en ze toen bij de zuigelingen (0-2jaar) nogal eens kindjes zag met bijvoorbeeld SMA en dat het ook moeilijk was voor hen om ze te verliezen. Haar doel is namelijk om kindjes beter te maken, en het heel erg is wanneer dat niet gaat. Hierop besloot ik om haar ook te vertellen dat we ook niet weten hoeveel tijd we nog met Lara mogen doorbrengen en dat we een bucketlist met haar aan het voltooien zijn. Wanneer ik het vertel krijg ik het er zelf weer moeilijk mee, want ja het is een zware dag vandaag, en ze geeft me een knuffel terwijl de tranen weer lopen. Hopen op een betere dag morgen.
8 januari
Deze nacht heeft Lara gelukkig geen hypoglycemie en dus wordt ze ‘maar’ om de 4u geprikt, maar net zoals gisteren kan ze de slaap niet meer vatten na de prik om 4u en is het dus wederom een korte nacht van maar 4u slaap. Gelukkig lijkt ze vandaag wel vrolijk en kan ik haar tot 6u30 bezighouden zonder huilen, dat helpt ook al veel. Tegen half zeven valt ze terug in slaap en kan ik nog een anderhalf uurtje slapen (eigenlijk een uurtje, want half uurtje inslapen) voor ze haar medicatie en fles moet hebben. Wanneer ik wakker word, ben ik enorm groggy, de weinige hoeveelheid slaap eist zo zijn tol.
Helaas heeft Lara vlak voor haar ochtendflesje toch nog een hypoglycemie episode, gelukkig valt de waarde wel mee en is één dosis genoeg om de waarde te herstellen. Later op de ochtend komt de diëtiste nog langs en hebben we het over de voedingspomp. We hebben nog wel wat tijd om te beslissen, maar we moeten toch nadenken of we thuis ook een voedingspomp zouden willen. Ik denk wel dat zoiets zeker een meerwaarde kan zijn, omdat ze nu op een 5 voedingsschema staat, en haar laatste voeding hierdoor pas om middernacht valt. Wat wil zeggen dat ze onder optimale omstandigheden dan al slaapt en we dus deze voeding anders altijd handmatig moeten geven. Het nadeel aan voeding stiekem handmatig te geven is dat het toch wel stress geeft om geluid te maken, ze wordt namelijk nogal snel wakker. Al zeg ik wel dat ik het vervelend vind dat deze pomp enorm veel lawaai maakt. Naast het opstartdeuntje geeft dit toestel een hels kabaal als er een random technische fout optreedt (en bij dit toestel lijkt die altijd op te treden wanneer de laatste restjes melk er nog handmatig uit moeten gepurgeerd worden). De diëtiste vertelt dat er ook nog een andere fabrikant is en dat ze een mama kent die hier pas op overgeschakeld is. Die mama vond dat die pomp waar ze op overgestapt was zoveel stiller was, dus dat klinkt al veelbelovend. Net wanneer ik beslis dat ik die pomp dan wel wil uittesten herinnert ze zich nog dat er nog een mogelijkheid bestaat: een zwaartekracht pomp. Die worden bijna nooit gebruikt, omdat de meeste kinderen nogal gevoelig zijn voor de snelheid waarmee voeding in de maag gepompt wordt en met zo een zwaartekracht pomp kan je dat niet exact regelen. Lara lijkt hier geen last van te hebben, dus dat lijkt mij ideaal. Het grote voordeel is dat het niet stiller kan dan dat. We besluiten dat we deze straks uittesten.
Aangezien Lara vandaag echt een stuk beter lijkt zou ik graag rond de middag eens proberen of ze een keyopudding wil eten en hoop ik in de namiddag eens met haar te kunnen gaan snoezelen. Het keyopuddingkje eet ze met smaak op, echt zo leuk om haar zo te zien genieten! Er is wel beslist dat ze ook daarbovenop haar voeding nog moet blijven krijgen, dus laten we dit langzaam inlopen en het lukt gelukkig! Helaas wordt ze niet veel later terug lastig en merk ik dat haar temperatuur weer aan het stijgen is. Gaan snoezelen zit er precies dus toch niet in. Tegen een uur of 16u ben ik ondertussen zo moe, dat ik even op de zetel ga liggen, Lara leg ik naast me, want ze voelt zich niet goed. Jeroen had ook een slechte nacht gehad en ligt op het andere deel van de zetel, slapen doen we niet echt, want Lara heeft last van iets, de Nurofen is nog niet aan het werken. Een uurtje later komt de verpleegster binnen met de melding dat de dokters en de medewerkster van Vigo (zitschaal) hier waren geweest, maar niet binnenkwamen omdat we sliepen. Waarschijnlijk keken ze gewoon door het raampje van de deur naar binnen en zagen ze ons op de zetel liggen. De verpleegster zegt er wel bij dat er een infectie gevonden was in haar recente stoelgangstaaltjes met de colostridium bacterie en dat we in isolatie gezet zijn. Dit wil zeggen dat ik de kamer eigenlijk niet meer mag verlaten, zelfs niet voor water op de gang te gaan halen, hiervoor moet ik de verpleging bellen. Bezoekers moeten een geel veiligheidsshort aandoen en goed hun handen wassen. Jonge kinderen en gevoelige mensen raadt ze ook af om nog op bezoek te komen tot de infectie gedaan is. Ik vraag mij eigenlijk we af wanneer ze dit opgelopen heeft want ze heeft al diarree sinds haar vorige ziekenhuisopname, maar haar stoelgangstaaltje van half – eind december was negatief.
Bij haar voorlaatste fles braakt ze, aan de geur en kleur te zien bevat het braaksel eigenlijk een groot deel keyopudding. Dit vind ik eigenlijk best erg, omdat ze dit met zoveel smaak gegeten had. Waarschijnlijk was de hoeveelheid voeding toch teveel geweest. Gelukkig kan ze nadien toch gemakkelijk de slaap vatten.
9 januari
De nacht loopt hetzelfde als vorige nacht en ik vind het niet meer grappig. 20 na 4u is Lara wakker en kan ze niet meer in slaap vallen. Ze probeert wel, want ze tut heel de tijd op haar aapje, maar het lukt niet en dus wordt ze lastig. Ze naast me leggen helpt ook niet echt en dus leg ik ze terug in haar bedje en probeer ik haar om de 10 minuutjes haar aapje terug te geven. Helaas valt ze deze keer pas om 7u in slaap, dus heb ik niet veel tijd meer om nog even bij te slapen.
In de voormiddag komt de medewerkster van Vigo langs met Lara haar zitschaal. We proberen het direct uit en ze lijkt het gelukkig heel leuk te vinden. Nu kan ze tenminste goed rondkijken, iets wat ze graag doet. Even later komen de metabole artsen langs, ze hebben geluk want Lara is nog niet in slaap gevallen. Ze vertellen dat haar eerste stoelgangstaatje inderdaad negatief was, maar de staaltjes hier positief. Hij weet niet zo goed of dat misschien het eerste staaltje misschien niet goed was, of dat ze de infectie toch recent op deed. Hij zegt dat het in ieder geval goed is om ze hiervoor met het antibioticum te behandelen. Ze vertellen ook dat ze melatonine, het slaaphormoon, zullen voorschrijven. We gaan dit deze avond in een kleine hoeveelheid uittesten, samen met haar chloralhydraat. Ik hoop dat het tegen 4u deze nacht nog steeds werkt!
Op de middag komen de diëtistes ook langs om het ketobel excelschema en het noodschema uit te leggen. Ze hebben zelf al een aantal receptjes berekend en het ziet er een eenvoudig programma uit. Het noodschema is iets dat we in werking moeten stellen wanneer we merken dat ze teveel/te weinig ketonen in haar systeem heeft. Vaak is dit nodig wanneer ze ziek is en moet braken/diarree heeft. We kunnen dan de hoeveelheid volle melk aanpassen die we bij haar ketocal moeten doen. Staan de ketonen te hoog, voegen we melk toe, staan ze te laag doen we er iets minder melk bij. Ook geven we best maar een half potje keyopudding per keer en mengen we dit best met 25ml melk, anders heeft ze teveel calorieën binnen en de vetratio is wat aan de hoge kant waardoor ze anders mogelijk teveel ketonen produceert. Ze stemt er mee in dat zo een half potje pudding een volledige maaltijd vervangt, op voorwaarde dat we haar vocht bijgeven. Ze geeft ook aan dat het heel moeilijk, nagenoeg onmogelijk, is om aan de weinige 100 kcal restrictie per voeding te houden. 1 gram vet is namelijk al 9 kcal, en 83% van haar voeding zou ongeveer uit vet moeten bestaan.
Tegen de avond heeft Lara naar slechte gewoonte weer koorts. Ze krijgt een Nurofen, maar een paar uur later blijkt dat de koorts niet echt zakt en op 38.2°C blijft hangen. Aangezien Dafalgan/Perdolan voor haar geen optie is (te belastend voor de lever) moeten we het aankijken. We merken dat ze zich er niet zo gemakkelijk bij voelt en kan hierdoor de slaap niet vatten. Ik vraag mij eigenlijk wel af of het wel zo goed is om iedere dag, bijna een maand aan een stuk Nurofen te geven, morgen eens vragen aan de dokter. Lara houdt zich zo nog een tweetal uur wakker, tot ze haar chloralhydraat en melatonine toegediend krijgt. Het is wel opvallend dat sinds ze het ketogeen dieet heeft, de chloralhydraat een stuk sneller werkt.
10 januari
Lara heeft doorgeslapen! De melatonine heeft gewerkt! Pas iets na acht wordt Lara wakker. Ze is vrolijk maar wel nog heel rustig, ze lijkt nog altijd moe te zijn. Na haar medicatie en eten valt ze dan ook terug in slaap. Misschien is die kleine dosis melatonine die ze kreeg toch wat veel. Ach ja beter dat ze goed uitgeslapen is en tenminste vrolijk is wanneer ze wakker is.
In de namiddag hebben we bezoek van de diëtiste, de psychologe, neurologe en de metabole artsen. Ik heb een leuke babbel met de neurologe terwijl Lara de laatste hapjes van haar keyopuddingske eet. Ze vindt dat Lara gegroeid is en dat haar haartjes lang geworden zijn, ze heeft haar sinds november niet meer gezien. Ik vertel hen (ze heeft nog een aantal collega’s mee) dat we dagelijks wel verschillende aanvalletjes zien, waarbij ze met haar schouder schokt en dat ze er soms ambetant van lijkt te zijn, maar dat we geen verschil zien met de aanvallen waarbij ze gewoon vrolijk is. Ze zegt dat het dus even zeer toevallig kan zijn dat ze gelijktijdig huilt. Ik vertel hen ook dat ze toch nog wat vorderingen gemaakt heeft en kan klappen in de handjes en dat ze aanstalten maakte om zich op te trekken aan de spijlen van haar bedje hier. Ze zegt dat we ons daar naar moeten kijken en niet zoveel naar de andere verhalen op het internet kijken. Ook al zou ze dat zelf ook gedaan hebben als ze in onze schoenen stond.
Als laatste zien we de metabole artsen. Ik vertel hen dat ze weer richting koorts aan het gaan is en dat ze weer ongemakkelijk is. En nu komt het antwoord dat ik niet verwacht had. Ze vertellen dat ze het vermoeden hebben dat dit eigenlijk een symptoom is van haar onderliggende ziekte, het syndroom van Alpers. Of toch breder, kinderen met een mitochondriale aandoening. Ze zien daar soms wel eens kindjes die hun eigen temperatuur niet goed meer kunnen regelen en daarbij dus ongemakkelijk worden. Om dan uit te zoeken of dat ze echt ziek is zouden we moeten kijken hoe ze in het algemeen is, niet alleen wanneer we koorts heeft. Dit maakt het wel allemaal complexer om in de toekomst te beslissen of ze ziek is of niet. Van dit nieuws schrik ik eigenlijk best wel weer… Hoe dan ook hebben ze beslist dat we vandaag naar huis mogen als we dit willen en natuurlijk wil ik dat :-).
Lara - Syndroom van Alpers 